高手一出招美女頑疾消

在我們的血液中，白細胞起到非常重要的防衛作用，保護我們的身體免受外界細菌病毒的侵襲。其中的中性粒細胞是主要的“作戰部隊”，肩負著(zhù)發(fā)現、吞噬、分解細菌等病原微生物的作用，并釋放出炎性因子等物質(zhì)，吸引和配合其他免疫細胞參與“戰斗”，對于細菌入侵的戰役能否取得勝利有著(zhù)決定性的作用。有時(shí)候，我們在身體的感染部位發(fā)現的膿液，大多是中性粒細胞吞噬細菌并跟細菌同歸于盡后的“尸體”。

當化驗血常規發(fā)現中性粒細胞減少（中性粒細胞＜1500/ul），甚至粒細胞缺乏（＜500/ul）的時(shí)候，我們就會(huì )面臨嚴重感染的風(fēng)險，有時(shí)甚至會(huì )危及生命。

近遇到兩例中性粒細胞減少患者，終的診斷差別極大。先取其中一例和大家分享一下，也提示各位遇到此類(lèi)情況需要仔細鑒別。

李小姐是南方人，溫文爾雅，渾身上下散發(fā)著(zhù)藝術(shù)氣質(zhì)，但我還是愿意稱(chēng)她為“李小姐”，因為從外表看起來(lái)，她比實(shí)際年齡要年輕十來(lái)歲。

近幾個(gè)月，李小姐經(jīng)常感覺(jué)渾身乏力，有一次竟然因為嚴重感染，高燒不退，被送到當地醫院ICU（重癥監護病房）搶救10多天才轉危為安，住院期間化驗結果顯示，她患有粒細胞減少癥，嚴重時(shí)呈粒細胞缺乏狀態(tài)。

雖然用過(guò)各種中西藥物治療，李小姐的粒細胞并無(wú)回升跡象，多次復查血常規，結果顯示始終處于粒細胞缺乏狀態(tài)（＜500/ul），嚴重時(shí)甚至為0，李小姐時(shí)時(shí)面臨嚴重感染的威脅。

為了減少感染機會(huì )，李小姐只好天天戴著(zhù)兩層口罩，在南方炎熱的夏季，真的是一種折磨。更為要命的是，還要把心愛(ài)的貓貓狗狗和陽(yáng)臺上名貴的花花草草送人，以免這些寵物攜帶的細菌或者真菌感染到她。

去了幾家著(zhù)名的醫院，做了骨穿、骨髓活檢都沒(méi)有確診。在朋友的推薦下，慕名找到我院陸佩華院長(cháng)，陸院長(cháng)在李小姐既往的檢查資料中注意到有一句話(huà)“可見(jiàn)部分淋巴細胞含有顆?！?，隨即安排李小姐住院檢查。

經(jīng)過(guò)再次骨穿、骨髓活檢，查免疫分型、TCR重排，TCRVβ檢測、基因突變篩查，終我們確診為：大顆粒T淋巴細胞白血病。

大顆粒T淋巴細胞白血病是一種罕見(jiàn)疾病，血象多表現為大顆粒淋巴細胞持續增多，可伴有中性粒細胞減少、貧血和血小板減少。約2/3的患者會(huì )出現嚴重的感染，常伴有自身免疫性疾病，表現為純紅細胞再生障礙性貧血，西方國家的患者以類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎多見(jiàn)。

大顆粒T淋巴細胞白血病單純靠形態(tài)學(xué)無(wú)法確診，除了前述表現以外，還應抽血進(jìn)行免疫表型、TCR重排、TCRVβ、基因突變篩查等檢測，方可明確診斷。一旦確診大顆粒T淋巴細胞白血病，可以口服免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素治療，不用化療也不用造血干細胞移植！

我們先給李小姐用上預防感染的藥物，確診大顆粒T淋巴細胞白血病后，讓她每周口服1次免疫抑制劑。在服用2周后，李小姐的中性粒細胞已經(jīng)開(kāi)始回升，4周后就達到安全范圍，順利出院了。

她回到家后，每周把復查的血常規結果發(fā)給我，雖然有時(shí)白細胞及中性粒細胞水平會(huì )有高高低低的波動(dòng)，但是都在安全范圍內，也就放心地讓她享受生活的美好，只是叮囑她，別忘了每周1次的口服藥。

她每天在朋友圈曬自制的各種美食、把陽(yáng)臺打理成美麗的花園、經(jīng)常郊游的美景及靚影、新年夜參加的狂歡派對和觀(guān)看煙花表演，感受到她對生活的熱愛(ài)及重生的喜悅，作為醫生的我們，也在遠遠地享受著(zhù)她傳遞的快樂(lè )。