急性早幼粒細胞白血病的治療

急性早幼粒細胞白血?。ˋPL，既往又稱(chēng)為M3）介紹及我們的治療特色

這里介紹的急性早幼粒細胞白血病(APL)是特指有t(15;17)（q22;q12）異常和/或有PML-RARA白血病融合基因異常的急性早幼粒細胞白血病。是目前急性白血病中治愈率高的。但是APL發(fā)病早期很危險，容易出現嚴重彌漫性血管內凝血（DIC)，引起全身多部位出血，如腦出血、咳血、便血等。有的病人還沒(méi)來(lái)得及治療就因出血死亡而失去了治療機會(huì ),但一旦緩解后，大部分患者可通過(guò)藥物根治，無(wú)需移植。維持治療期間僅需口服藥物，可照常工作和學(xué)習，治療安全、方便、經(jīng)濟，且生存質(zhì)量高。

APL的治療分為以下個(gè)治療階段：

一是誘導階段：我院對多數患者聯(lián)合全反式維甲酸、砷劑、恩環(huán)為主的化療來(lái)治療，以達到完全緩解，即骨髓、血液及其它部位查不到形態(tài)學(xué)可辨認的白血病細胞；

二是強化治療階段：使用以上三聯(lián)藥物治療共三或四個(gè)療程；

三是維持緩解階段：主要使用維甲酸聯(lián)合砷劑治療。

另外要重視髓外白血病的防治：近年觀(guān)察發(fā)現APL復發(fā)方式主要為髓外復發(fā)，即骨髓檢查正常，而在骨髓外多部位出現復發(fā)，如顱內、皮下、以及其它多個(gè)部位。尤其是初發(fā)病或第一療程治療期間血液白細胞>10?109/L的患者。髓外復發(fā)常見(jiàn)的部位是顱內復發(fā)。所以在以上各個(gè)治療階段要靜脈使用容易滲透到髓外的藥物，定期鞘內注射阿糖胞苷。

以上治療期間要定期復查骨髓細胞形態(tài)、染色體及基因。PML-RARA白血病基因一般在三個(gè)月內轉陰,并持續陰性。一般共治療3-4年。我院建院以來(lái),由陸道培院士領(lǐng)導，對APL制定了較為統一的治療方案，普通血液科醫生都熟悉并掌握。

我院要求，對初次發(fā)病就來(lái)我院就診治療的患者，在收治后24小時(shí)內如果不死亡，不允許患者在誘導治療期間死亡，完全緩解率達100%，即“百不失一”的效果；10余年來(lái)，我院達到了此要求。這是全唯一提出此要求的醫院。

我院的臨床觀(guān)察顯示，聯(lián)合應用砷劑、維甲酸及化療APL的短期及長(cháng)期效果優(yōu)于其它方案,含有砷劑的治療方案優(yōu)于歷史上曾采用過(guò)的任何單藥和兩藥聯(lián)合方案。臨床使用的砷劑有兩種，一種是三氧化二砷，但是它的毒性較大，且必須每日持續點(diǎn)滴約3-4小時(shí)，療程需14-28天，必須住院用藥。另一種為口服制劑，即精制雄黃（硫化砷），是陸道培院士的專(zhuān)利制劑。我院的臨床觀(guān)察顯示，精制雄黃聯(lián)合化療及維甲酸治療APL的療效比靜滴三氧化二砷聯(lián)合化療及維甲酸的療效好?？诜埸S及維甲酸的患者在維持階段不需要住院，副作用少，因此治療經(jīng)濟、安全又方便。

對初次發(fā)病就來(lái)我院就診的APL患者，我院采用口服精制雄黃、維甲酸、聯(lián)合化療治療APL的5年無(wú)病生存率達到95%以上，是迄今為止國際上該病治療的佳療效。

2006年其論論發(fā)表在國際著(zhù)名血液病刊物《Blood》上，雄黃照片被選為雜志封面上；在2007年第49屆美國血液學(xué)會(huì )年會(huì )上，論文“急性早幼粒細胞白血病的治療結果”被選為會(huì )議發(fā)言，2010年關(guān)于比較硫化砷和氧化砷療效的論文被美國血液學(xué)年會(huì )選為墻報展示。