近年來(lái)，兒童血液病受到越來(lái)越廣泛的關(guān)注，哪些血液病患兒需要接受造血干細胞移植治療？移植的佳時(shí)機又是什么？讓我們一起來(lái)看看陸道培醫院造血干細胞移植科（兒童）孫瑞娟主任怎么說(shuō)。
一、移植適應證 1.惡性血液病 急性髓性白血?。ˋML）；急性淋巴細胞白血?。ˋLL）；骨髓增生異常綜合征及骨髓增殖性疾?。∕DS/MPN）；淋巴瘤（HD，NHL）；慢性髓性白血?。–ML）。 2.造血及免疫缺陷病 再生障礙性貧血（獲得性、先天性：范可尼貧血、先天性角化不良等）；先天性或EB病毒相關(guān)的噬血細胞綜合征；先天免疫缺陷癥（SCID、Bruton氏病、WAS等)；遺傳性血紅蛋白?。ǖ刂泻Ｘ氀龋?。 二、移植時(shí)機 1.急性髓性白血病移植時(shí)機 復發(fā)的AML第2次血液學(xué)緩解后；難治/復發(fā)；預后中等（中危）第1次血液學(xué)緩解（有適合的同胞相合或非血緣供者）；預后差（高危）第1次血液學(xué)緩解。 2.急性淋巴細胞白血病移植時(shí)機 高?；純旱?次血液學(xué)緩解，鞏固強化2-3療程；復發(fā)的患兒第2次血液學(xué)緩解，鞏固0-1療程；血液學(xué)緩解期，MRD持續高水平。 3.骨髓增生異常綜合征移植時(shí)機 疾病確診后盡早行異基因造血干細胞移植。 4.淋巴瘤移植時(shí)機 兒童非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤對放化療極敏感，難治、復發(fā)的淋巴瘤盡早行移植。 5.慢性髓性白血病移植時(shí)機 TKI藥物會(huì )影響兒童的生長(cháng)發(fā)育，故慢性期患兒建議有同胞相合或適合的非血緣供者時(shí)；加速期和急變期患兒在應用TKI或/和化療后再次達到慢性期時(shí)；TKI藥物治療無(wú)效。 6.噬血細胞綜合征移植時(shí)機 經(jīng)HLH-2008方案化療后進(jìn)入平臺期，化療8周后、40周前，一旦診斷就開(kāi)始著(zhù)手移植相關(guān)事宜。 7.遺傳性骨髓衰竭疾?。ǚ犊赡嶝氀?、先天性角化不良）移植時(shí)機 嚴重的骨髓衰竭表現；有向MDS、AML轉化傾向；輸血依賴(lài)。 8.再生障礙性貧血移植時(shí)機 （極）重型再生障礙性貧血；內科保守治療失??；ATG治療3-6個(gè)月無(wú)效；輸血依賴(lài)。 畢業(yè)于西安交通大學(xué)醫學(xué)院。2001-2003年在北京市西城區德外醫院血液科工作。2003-2008年在北京市道培醫院移植科工作。2008-2013任北京市道培醫院兒童移植科主治醫師。2013-2015年任河北燕達醫院陸道培血液腫瘤中心移植科主治醫師。2015年8月起任河北燕達陸道培醫院移植科副主任醫師。 2014年在中華兒科雜志發(fā)表《異基因造血干細胞移植術(shù)治療噬血細胞綜合征》。2014、2015年APBMT分會(huì )發(fā)言。2016年EBMT墻報展示。 從事兒童造血干細胞移植臨床工作8年余。對移植后急、慢性GVHD、重癥感染等合并癥有成功救治經(jīng)驗。成功參與完成國內首例自體臍血治療兒童重型再生障礙性貧血。成功參與完成國內首例XIAP相關(guān)性噬血細胞綜合征患兒的移植，以及3例半相同噬血細胞綜合征的干細胞移植。成功完成5例先天性角化不良征的干細胞移植。
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