編者按：
日前，陸道培醫院陸佩華院長(cháng)、骨髓移植科劉德琰主任做客“人民網(wǎng)-人民好醫生”。陸佩華院長(cháng)介紹了陸道培醫療集團的發(fā)展歷程和疫情期間醫院醫療工作的開(kāi)展情況。劉德琰主任在線(xiàn)回答了惡性血液疾病的診斷、治療以及陸道培醫院的醫療特色等相關(guān)問(wèn)題。我們將劉德琰主任的科普部分整理成文字發(fā)布，以便讓更多血液病患者（家屬）受益。
01血液腫瘤中常見(jiàn)的有哪幾種腫瘤？發(fā)病率和死亡率如何？
按世界衛生組織WHO分類(lèi)標準，血液腫瘤主要分為髓系腫瘤和淋巴組織腫瘤，通俗來(lái)講可分為白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、組織及樹(shù)突細胞腫瘤等。流行病學(xué)資料顯示我國白血病發(fā)病率為2.76/10萬(wàn)人，在男性和女性中分別排第6和7位，青少年中排第1位。淋巴瘤發(fā)病率4.6/10萬(wàn)，死亡率為3.83/10萬(wàn)人。骨髓瘤發(fā)病率1.03/10萬(wàn)，死亡率0.67/10萬(wàn)。
02常見(jiàn)的血液腫瘤在疾病初期可能會(huì )有哪些癥狀需要警惕？
血液腫瘤常見(jiàn)的初期癥狀包括：感染（免疫力低下經(jīng)常感冒、發(fā)熱）、貧血癥狀（面色蒼白、乏力、活動(dòng)后無(wú)力）、鼻腔牙齦口腔出血或女性月經(jīng)量增多、淋巴結腫大和骨骼疼痛等。
03對于大眾來(lái)說(shuō)，常規體檢的哪些檢查來(lái)可以對這些血液腫瘤進(jìn)行篩查？
血液腫瘤早期的常規篩查包括血常規，外周血分類(lèi)及免疫球蛋白定量。定期腹部超聲、X線(xiàn)等體檢項目，也可以發(fā)現淋巴結、肝脾腫大、骨質(zhì)破壞等血液腫瘤表現。
04血液腫瘤不是實(shí)體瘤，它的治療方式和實(shí)體瘤有哪些區別嗎？
白血病治療方式主要以聯(lián)合化療為主，結合基因靶向藥物、細胞免疫療法等，但大部分白血病需要行造血干細胞移植才有可能治愈。實(shí)體瘤通常指有形瘤，疾病早期以手術(shù)切除為主，如果分期晚或者有轉移，需結合放療和化療。淋巴瘤屬于實(shí)體瘤，治療上以放化療為主，對于高侵襲性的可以自體造血干細胞移植。
05當前血液腫瘤的主要治療手段有哪些？
目前血液腫瘤治療方式主要是：化療、放射治療、基因靶向藥物、單克隆抗體類(lèi)藥物、細胞免疫療法等。自體或異體造血干細胞移植是唯一有可能治愈該病的手段。
06在提到血液腫瘤，經(jīng)常會(huì )聽(tīng)說(shuō)骨髓移植，那什么是骨髓移植？適合哪些疾??？骨髓移植有哪些分類(lèi)？
骨髓移植也稱(chēng)“造血干細胞移植”，是指通過(guò)超大劑量的放化療預處理，最大程度清髓及殺傷白血病細胞，然后將健康人或自身無(wú)腫瘤污染的造血干細胞移植給患者，重建其造血和免疫系統的過(guò)程?？梢灾委煇盒匝翰∪缂毙园籽?、慢性白血病急變期、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征/骨髓增殖性腫瘤，和非惡性血液病如先天性免疫缺陷病、先天性代謝性疾病、再生障礙性貧血等疾病。根據造血干細胞來(lái)源可以分為自體、異體造血干細胞移植。也可根據干細胞的種類(lèi)分為骨髓移植、外周血干細胞移植、臍血移植。還可以根據供者來(lái)源分為同胞全相合、親緣半相合、非血緣造血干細胞移植。
07現在還會(huì )發(fā)生患者找不到合適的供者的情況嗎？
國內以陸道培院士、紀樹(shù)荃教授、黃曉軍教授等學(xué)者為核心的醫療團隊，歷經(jīng)近20余年不斷科研和實(shí)踐，開(kāi)創(chuàng )和發(fā)展了半相合造血干細胞移植技術(shù)，目前顯示出和同胞全合、非血緣全合造血干細胞移植相同的療效。目前陸道培醫療集團上千例移植，70%為半相合移植。幾乎可以實(shí)現所有白血病患者均可以找到供者進(jìn)行移植。
08全相合移植和半相合移植（異基因移植）對于患者的預后有差別嗎？
患者移植前疾病狀態(tài)決定移植預后，與供者是否為全相合無(wú)相關(guān)性。最新的研究顯示在特殊疾病狀態(tài)的患者中，半相合復發(fā)率低于全相合。
09異基因移植對患者和供者有哪些要求？比如年齡，身體健康程度等。供者在父母和兄弟姐們中的選擇是否有優(yōu)先順序？
移植前均需進(jìn)行供患者查體工作?；颊弑M可能達到疾病緩解、微小殘留病轉陰，不能有嚴重的器官功能障礙及活動(dòng)性感染。供者不能有傳染性疾病、腫瘤以及免疫系統疾病等。第一順位考慮的是HLA配型結果，相合程度最高的、年輕、男性，DSA陰性，血型相合，優(yōu)先選擇。
10供者捐獻了造血干細胞后，對自身的健康可能會(huì )有哪些影響？
供者進(jìn)行G-CSF（動(dòng)員劑）動(dòng)員、采髓、采集干細胞均有輕微不適癥狀。但未有重大并發(fā)癥發(fā)生，亦不會(huì )對供者身體健康造成損害。
11具體的造血干細胞移植過(guò)程是怎樣的？
患者首先進(jìn)移植艙-百級層流病房，接受預處理，同時(shí)供者進(jìn)行G-CSF動(dòng)員干細胞，預處理結束后，進(jìn)行供者干細胞采集工作，輸注給患者，等待造血干細胞歸巢植活。期間預防感染、出血、GVHD等各種并發(fā)癥。
12血液腫瘤患者自身免疫力就比較低下，在進(jìn)行移植的過(guò)程中及移植后，會(huì )有很大程度出現并發(fā)癥，一般的并發(fā)癥分為哪幾類(lèi)？是否有預防方法？
異基因造血干細胞移植早期并發(fā)癥包括：感染、出血、膀胱炎、臟器功能損害等。植活后主要并發(fā)癥為移植物抗宿主?。℅VHD）、病毒再激活、出血性膀胱炎、血栓性微血管?。═MA）等。我們從進(jìn)層流病房開(kāi)始就會(huì )預防性采用抗感染、抗病毒、保護器官功能、堿化、水化等各種預防措施。造血干細胞移植（HSCT）后期并發(fā)癥管理決定移植后患者生存，尤其以GVHD的預防和治療最為關(guān)鍵。我們會(huì )采取ATG（抗胸腺細胞球蛋白）去T細胞，第三方細胞，環(huán)孢菌素（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、甲氨蝶呤（MTX）等預防。預防措施只是盡可能減少并發(fā)癥的發(fā)生，但不能完全避免。
13目前很多癌癥的治療都在強調“個(gè)體化治療”，那么血液腫瘤的治療目前是否也是這個(gè)方向？
國內外血液腫瘤治療指南不斷更新，在這些原則下，個(gè)體化、精準化治療很關(guān)鍵。尤其目前基因測序大行其道，患者存在個(gè)體性差異的基因突變或異常，選擇合適的靶向藥物或抗體類(lèi)藥物，聯(lián)合化療會(huì )起到事半功倍的效果。
14這些常見(jiàn)血液腫瘤的復發(fā)風(fēng)險有多大？若患者復發(fā)，臨床有哪些治療手段？
除WHO規定的少數預后很好的白血病類(lèi)型，大部分白血病患者，單純依靠化療5年無(wú)病生存率低于30-40%，大部分都是死于白血病復發(fā)。目前針對復發(fā)白血病的治療手段有限，總體緩解率40%左右，所以要在疾病早期評估預后分層治療，盡早進(jìn)行移植。當然隨著(zhù)醫療技術(shù)的發(fā)展，新的靶向藥物、細胞免疫療法等不斷開(kāi)發(fā)并應用于臨床，如CAR-T免疫療法在治療復發(fā)B急淋方面取得了舉世矚目的效果。
15近年來(lái)腫瘤免疫治療被提及的比較多，那血液腫瘤治療目前是否也可以用這種療法？
血液腫瘤的免疫治療其實(shí)一直都是走在前沿的，如早期IL2、IL12等細胞因子的體內應用、體外細胞因子刺激活化的T、NK等免疫細胞治療、腫瘤抗原的免疫治療、間充質(zhì)細胞治療等促進(jìn)了免疫治療的發(fā)展。尤其近年來(lái)分子生物學(xué)進(jìn)展，使得人類(lèi)基因改造技術(shù)應用于細胞免疫治療，突破了常規免疫限制性，并取得劃時(shí)代的意義。
16針對血液腫瘤治療目前國外有哪些最新的治療方式？如CAR-T療法是一個(gè)什么樣的療法？有什么特點(diǎn)？是否在咱們醫院做過(guò)相關(guān)的臨床試驗？
目前國內外最熱門(mén)的研究就是CAR-T治療，并進(jìn)一步擴展到雙靶點(diǎn)CAR-T、TCR-T、CAR-NK等。目前除了對B急淋取得非常好的效果，正在對髓系白血病、T細胞疾病、淋巴瘤、骨髓瘤等開(kāi)展更多的臨床實(shí)踐。陸道培醫院是國內最早進(jìn)行CAR-T臨床試驗的醫療機構之一目前已經(jīng)累積開(kāi)展900余例，緩解率達到90%。
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