純紅細胞再生障礙性貧血

純紅細胞再生障礙性貧血（純紅再障，PRCA）是指因骨髓中紅系細胞顯著(zhù)減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關(guān)系?，F在把這種病分為先天性和獲得性?xún)煞N。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫作急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的疾病。其特點(diǎn)為骨髓中紅系細胞顯著(zhù)減少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先發(fā)現這種合并癥，自此屢有報道。據統計約20%-50%的病例合并胸腺瘤，這可能與病因和發(fā)病有關(guān)?；颊吣挲g多為20-67歲，多見(jiàn)于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。純紅再障合并胸腺瘤組女性多于男性（2：1），但純紅再障不合并胸腺瘤組男性多于女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發(fā)生了白細胞減少、血小板減少，成為一般的再障。

病因本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發(fā)，有些病例原因不明。發(fā)病多與免疫有關(guān)。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在發(fā)病中占有重要地位。

臨床表現貧血是本病患者惟一的癥狀和體征。如合并胸腺瘤，其瘤體也較小，不易從物理檢查時(shí)查知。一般不合并先天異常。血象呈正細胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；白細胞和血小板計數正常。骨髓中紅系細胞明顯減少，甚至在計數500個(gè)有核細胞時(shí)看不到，但粒系和巨核系細胞不減少。各種細胞形態(tài)無(wú)明顯異常，偶有嗜酸粒細胞增多者?；颊哐彖F、血清鐵飽和度增加，鐵動(dòng)力學(xué)研究血漿59Fe的清除時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)，鐵利用率降低，與骨髓中紅細胞系統減少的發(fā)現是一致的。紅細胞生存時(shí)間正常。多數患者血清蛋白電泳正常，但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多種抗體，如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體、紅斑狼瘡因子等。

檢查1.血常規血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細胞顯著(zhù)減少，白細胞及血小板計數在正常范圍，白細胞分類(lèi)正常，紅細胞及血小板形態(tài)無(wú)異常，無(wú)病態(tài)造血現象。2.MCV（紅細胞平均體積）、MCH（平均紅細胞血紅蛋白量）和MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度）正常。3.骨髓象紅系統顯著(zhù)減少，粒系及巨核細胞系統各階段正常。原粒及早幼粒不多。個(gè)別患者巨核細胞增多。脂肪細胞不增多。4.Ham和Coombs試驗陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白增加。