患者故事 | 原發(fā)性骨髓纖維化，高危，6年漫長(cháng)病史，移植之路一波三折，顱腦出血危險重重，最終重獲新生

2018年，51歲的L先生（化名）確診為原發(fā)性骨髓纖維化，6年的病史讓他一度陷入困境。2024年初，L先生來(lái)到陸道培醫院進(jìn)行造血干細胞移植，他也成功迎來(lái)了自己生命的轉折點(diǎn)。雖然移植過(guò)程一波三折，但在劉開(kāi)彥教授、魏志杰主任帶領(lǐng)醫護團隊的努力下，L先生最終撥開(kāi)迷霧，迎來(lái)新生。目前L先生已經(jīng)移植后一年，原發(fā)病持續緩解，生活也逐步回歸正軌。

2018年，L先生在一次常規體檢中發(fā)現脾大，隨后確診為原發(fā)性骨髓纖維化，屬于高危組（MIPSS70評分），血常規可見(jiàn)原始細胞，二代基因測序顯示CALR exon9突變、ASXL1 exon13突變、EZH2 exon15突變及BML exon18多基因突變。2021年9月開(kāi)始，L先生開(kāi)始接受蘆可替尼治療，然而，脾臟依舊沒(méi)有回縮，定期評估結果無(wú)情地宣告著(zhù)疾病持續進(jìn)展（骨髓可見(jiàn)原始細胞）。面對這樣的困境，造血干細胞移植成為了唯一的治愈希望。

2024年初，L先生迎來(lái)了轉機。劉開(kāi)彥教授、魏志杰主任帶領(lǐng)醫生團隊對L先生的病情進(jìn)行了多次深入討論，對臟器功能、移植前合并癥評分及預處理方案進(jìn)行精準評估。在充分權衡利弊后，最終選擇了L先生的兒子作為作為移植供者。

2024年1月中，L先生順利回輸。移植后的第18天，白細胞成功植活，這讓醫生團隊和家屬都感到十分欣慰。然而，真正的挑戰才剛剛開(kāi)始。

移植過(guò)程中，L先生先后經(jīng)歷了感染、口腔黏膜炎和消化道出血等一系列并發(fā)癥。面對復雜的病情，劉開(kāi)彥教授、魏志杰主任帶領(lǐng)團隊逐一攻克難關(guān)，他們密切關(guān)注患者的每一個(gè)細微變化，精心調整治療方案，成功地解決了感染及黏膜炎的問(wèn)題。

然而，命運似乎并不打算輕易放過(guò)他。移植后，L先生先后出現了免疫抑制劑不耐受、排異、嚴重黏膜炎以及最危急的顱腦出血。由于患者狀態(tài)不佳，風(fēng)險極高，北京的多家醫院都拒絕手術(shù)。面對這樣的危急情況，醫生團隊并沒(méi)有放棄，他們制定了針對性的治療方案，一步一步解決所有問(wèn)題。幸運的是，顱腦出血并沒(méi)有引起任何并發(fā)癥，L先生最終渡過(guò)了難關(guān)。

如今，L先生已經(jīng)移植后一年，原發(fā)疾病持續緩解，生活也逐步回歸正軌，曾經(jīng)因疾病而失去的活力，如今又一點(diǎn)點(diǎn)回到了他身上。